Myasthenia Gravis i pokrewne zaburzenia ad

Jedna dotyczy epidemiologii i genetyki myasthenia gravis. Jego autorzy zwracają uwagę na zwiększoną częstość występowania myasthenia gravis o późnym początku oraz ostatnie szczegółowe badania na temat HLA i innych genów w obrębie układu odpornościowego. Autorzy drugiego nowego rozdziału zajmują się klasyfikacją i pomiarami wyników. Ładnie ilustrują one zwiększone zapotrzebowanie na odpowiedni system klasyfikacji dla myasthenia gravis. Kilka testów i systemów oceniania zostało szczegółowo opisanych. Continue reading „Myasthenia Gravis i pokrewne zaburzenia ad”

Myasthenia Gravis i pokrewne zaburzenia

W tych ekscytujących czasach nanotechnologii połączenie nerwowo-mięśniowe jest interesującym przykładem wyjątkowo wytrzymałej i wydajnej małej maszyny. Jeden normalny impuls nerwowy otwiera około 200 presynaptycznych pęcherzyków, zalewając synapsa 10 000 cząsteczek acetylocholiny. Receptory acetylocholiny, każdy o wielkości 20 nm, są umieszczone ramię przy ramieniu z gęstością 20 000 receptorów na kwadratowy mikrometr na membranie postsynaptycznej. Czekają, aby związać swoje ligandy, a następnie szybko zareagować, otwierając i rozpoczynając skurcz włókien mięśniowych. O dziwo, cały proces można powtórzyć z prędkością 20 razy na sekundę. Continue reading „Myasthenia Gravis i pokrewne zaburzenia”

Overseas Screening dla gruźlicy u imigrantów i uchodźców z USA

W 2007 r. Łącznie 57,8% z 13 293 nowych przypadków gruźlicy w Stanach Zjednoczonych zdiagnozowano u osób urodzonych za granicą, a odsetek gruźlicy wśród osób urodzonych za granicą był 9,8 razy wyższy niż wśród osób urodzonych w USA (20,6 vs. 2,1 przypadków na 100 000 mieszkańców). Coroczny przyjazd około 400 000 imigrantów i od 50 000 do 70 000 uchodźców z zagranicy może znacząco przyczynić się do obciążenia gruźlicą wśród osób urodzonych za granicą w Stanach Zjednoczonych. Metody
Centra Kontroli i Zapobiegania Chorób (CDC) gromadzą informacje na temat zagranicznych badań przesiewowych pod kątem gruźlicy wśród imigrantów i uchodźców przebywających w Stanach Zjednoczonych, wraz z dalszymi ocenami po ich przybyciu do Stanów Zjednoczonych. Continue reading „Overseas Screening dla gruźlicy u imigrantów i uchodźców z USA”

Stosowanie kanakinumabu w cyklicznym zespole stosującym Cryopyrin ad 5

W trakcie części 2 średnie zwiększenie poziomu SAA wynosiło 71,1 mg na litr w grupie placebo, w porównaniu ze średnim wzrostem o 2,3 mg na litr w grupie leczonej kanakinumabem (P = 0,002). Oceny aktywności choroby
Pod koniec drugiej części wszyscy pacjenci z grupy leczonej kanakinumabem zostali uznani przez lekarzy za niewystarczającą lub minimalną aktywność choroby, w porównaniu z czterema pacjentami (25%) w grupie placebo (p <0,001). Wysypka była całkowicie nieobecna u 14 z 15 pacjentów (93%) otrzymujących kanakinumab, w porównaniu z 5 z 16 pacjentów (31%) otrzymujących placebo (tabela 2).
Pod koniec części 2, 6 z 15 pacjentów (40%) w grupie leczonej kanakinumabem zgłosiło całkowity brak objawów, w porównaniu z brakiem pacjentów w grupie placebo (Tabela 2). Czterech pacjentów w grupie leczonej kanakinumabem zgłaszało ciężkie objawy związane z innymi zaburzeniami: dwaj pacjenci w jednym gospodarstwie domowym mieli ostre zapalenie żołądka i jelit, trzeci pacjent cierpiał na bolesną fibromialgię, a czwarty miał migrenę (szczegóły w Tabeli 2). Continue reading „Stosowanie kanakinumabu w cyklicznym zespole stosującym Cryopyrin ad 5”

Stosowanie kanakinumabu w cyklicznym zespole stosującym Cryopyrin czesc 4

Charakterystykę demograficzną i chorobową zestawiono w Tabeli 1. Pierwsza faza Open-Label (część 1)
Rycina 1. Rycina 1. Odpowiedź wysypki na kanakinumab u pacjenta z zespołem okresowym związanym z Cryopyrinem (CAPS). Bezpośrednio przed podaniem pierwszej dawki kanakinumabu pacjentka miała typową wysypę pokrzywkową (panel A). Continue reading „Stosowanie kanakinumabu w cyklicznym zespole stosującym Cryopyrin czesc 4”

Stosowanie kanakinumabu w cyklicznym zespole stosującym Cryopyrin

Zespół okresowy związany z kriopiryną (CAPS) jest rzadką odziedziczoną chorobą zapalną związaną z nadprodukcją interleukiny-1. Canakinumab to ludzkie przeciwciało monoklonalne anty-interleukina-1.. Metody
Przeprowadziliśmy trzyczęściowe, 48-tygodniowe, z podwójnie ślepą próbą, kontrolowane placebo, randomizowane badanie wycofania kanakinumabu u pacjentów z CAPS. W części pierwszej 35 pacjentów otrzymywało podskórnie 150 mg kanakinumabu. Osoby z całkowitą odpowiedzią na leczenie weszły do części 2 i zostały losowo przydzielone do otrzymywania 150 mg kanakinumabu lub placebo co 8 tygodni przez okres do 24 tygodni. Continue reading „Stosowanie kanakinumabu w cyklicznym zespole stosującym Cryopyrin”

Transluminal Wszczepianie stent-graft wewnątrznaczyniowych w leczeniu schyłkowych tętniaków aorty piersiowej

Tętnicze tętniaki aorty brzusznej są potencjalnie zagrażające życiu. Większość jest spowodowana miażdżycą, najczęściej zstępującą aortą; objawy kliniczne wynikają ze ściskania sąsiadujących struktur, rozwarstwienia lub pęknięcia.2 Pęknięcie tętniaka piersiowego prawie zawsze szybko kończy się śmiercią. W kilku raportach oszacowano ryzyko pęknięcia u pacjentów z nieleczonymi tętniakami aorty piersiowej w zakresie od 46% do 74%, przy czym oszacowano, że pięcioletnie przeżycia aktuarialne wynoszą od 9 do 13%. Prognozy te są gorsze niż pięć rok przeżycia pacjentów z nieleczonym tętniakiem aorty brzusznej.4,5 Tradycyjnym leczeniem tętniaków aorty piersiowej jest chirurgiczne umieszczenie przeszczepu. Chociaż w ciągu ostatnich 30 lat osiągnięto znaczne postępy w leczeniu operacyjnym pacjentów z tętniakami aorty piersiowej, różnorodność chorób podstawowych, częstość współistniejących chorób sercowo-naczyniowych i nieprzewidywalna potrzeba interwencji chirurgicznej w sytuacjach nagłych nadal stanowią poważne wyzwanie. Continue reading „Transluminal Wszczepianie stent-graft wewnątrznaczyniowych w leczeniu schyłkowych tętniaków aorty piersiowej”

Czas narażenia mózgu na niedobór jodu w endemicznym kretynizmie cd

Troje dzieci z porażeniem czterokończynowym miało wartości obwodu głowy 9, 4,7 i 4,3 SD poniżej norm amerykańskich; 13 dzieci z ciężkim kretynizmem, które były w stanie chodzić, miało średni obwód głowy 3,1 SD poniżej normy; 8 innych dzieci z hipotonią lub ataksją miało średni obwód głowy 2,1 SD poniżej normy; a 6 dzieci z łagodnymi zmianami były normocefaliczne. Wydalanie jodu w moczu (mierzone w próbkach losowych) i stężenia tyroksyny i tyreotropiny w surowicy mierzono u kobiet w ciąży przed leczeniem. Zmniejszono stężenie jodu w moczu i stężenie tyroksyny w surowicy, a stężenia tyreotropiny w surowicy wzrosły w trakcie ciąży. Odkrycia te replikują inne w populacjach z niedoborem jodu18 i sugerują, że przeniesienie jodu do płodu powoduje rosnące obciążenie matczynej funkcji tarczycy-przysadki.
Kliniczne, neurologiczne i rozwojowe badania
Dzieci oceniano co sześć miesięcy lub co roku, mierząc wzrost, wagę i obwód głowy; badania fizyczne i neurologiczne; oceny osiągnięcia kamieni milowych rozwoju; oraz pomiary tyroksyny w surowicy i tyreotropiny oraz wydalanie jodu z moczem. Continue reading „Czas narażenia mózgu na niedobór jodu w endemicznym kretynizmie cd”