Myasthenia Gravis i pokrewne zaburzenia

W tych ekscytujących czasach nanotechnologii połączenie nerwowo-mięśniowe jest interesującym przykładem wyjątkowo wytrzymałej i wydajnej małej maszyny. Jeden normalny impuls nerwowy otwiera około 200 presynaptycznych pęcherzyków, zalewając synapsa 10 000 cząsteczek acetylocholiny. Receptory acetylocholiny, każdy o wielkości 20 nm, są umieszczone ramię przy ramieniu z gęstością 20 000 receptorów na kwadratowy mikrometr na membranie postsynaptycznej. Czekają, aby związać swoje ligandy, a następnie szybko zareagować, otwierając i rozpoczynając skurcz włókien mięśniowych. O dziwo, cały proces można powtórzyć z prędkością 20 razy na sekundę. Podczas skurczu włókna mięśniowe zwykle różnią się długością – między 80% a 125% długości spoczynkowej – i można się obawiać, że delikatne zakończenia nerwów zostaną oderwane od ich końcowych płytek. Wręcz przeciwnie, cały proces transmisji nerwowo-mięśniowej pozostaje funkcjonalny i stabilny w tych warunkach z powodu ekstremalnej sztywności delikatnych synaps. To tylko kilka szczegółów, które można znaleźć w początkowych rozdziałach drugiej edycji Myasthenia Gravis and Related Disorders. Obrazują one szczegółową wiedzę na temat budowy i funkcji synaps nerwowo-mięśniowych, celu odpowiedzi autoimmunologicznej w miastenii ciężkiej i zaburzeniach pokrewnych. Kilka rozdziałów daje czytelnikowi zwięzłe opisy fizjologii połączenia nerwowo-mięśniowego, struktury receptora acetylocholiny i elektrodiagnostyki zaburzeń połączenia nerwowo-mięśniowego. Jest to przydatna informacja dla zrozumienia funkcji synaps i mechanizmów, dzięki którym choroba może zagrozić jej aktywności. Być może niektórzy czytelnicy doceniliby dodatkowy rozdział na temat podstawowych elementów elektrofizjologii połączenia nerwowo-mięśniowego, ale głównym tematem tej książki są kliniczne aspekty chorób autoimmunologicznych, które zaburzają funkcję synaptyczną.
Ulepszona kolorystycznie mikroskopia konfokalna z aksonów Nawiązywanie kontaktu z włóknami mięśniowymi w węzłach nerwowo-mięśniowych. Neurotransmiter acetylocholina (czerwony) wysyła sygnały z nerwu, aby spowodować skurcz mięśni.
Z Tom Gillingwater / Wellcome Images.

Jednym z pierwszych rozdziałów jest obszerny opis patogenezy choroby, w tym praca, która została wykonana na eksperymentalnej autoimmunologicznej miastenii. Układ odpornościowy może skutecznie i selektywnie zakłócać transmisję sygnału pomimo wszystkich środków ostrożności, które są obecne w synapsie. Kilka kanałów jonowych i inne białka są celami specyficznych przeciwciał. Te autoprzeciwciała, ich patologiczne efekty i ich zastosowanie w testach diagnostycznych omówiono w oddzielnym rozdziale. Testy dla przeciwciał specyficznych dla mięśni (MuSK), które odkryto dość niedawno, są również opisane, a niektóre szczegóły dotyczące tej nowej postaci miastenia można znaleźć w rozdziale dotyczącym epidemiologii i genetyki. MuSK myasthenia gravis różni się od klasycznej postaci myasthenia gravis w swoim rozkładzie wieku, jej cechach klinicznych, związku HLA i odpowiedzi immunologicznej, która jest zdominowana przez IgG4. Ta nowa postać myasthenia gravis powinna zostać omówiona w osobnym rozdziale, jako rzadki zespół miasteniczny Lamberta-Eatona i nabyta neuromiotonia.
Do tego wydania dodano dwa nowe rozdziały
[hasła pokrewne: psychiatra poznań, okulary progresywne ceny, krajowy rejestr dawców szpiku ]

Powiązane tematy z artykułem: krajowy rejestr dawców szpiku okulary progresywne ceny usg narządu ruchu